醫療知識家
川崎症

三歲多的林小弟從小就在我的門診看病, 這次因發燒前來就診, 檢查發現喉嚨發炎外, 其餘並無什麼特別, 開藥後叮囑父母注意體溫變化 。 小孩發燒本來就是很多疾病的最初表現, 仍有待觀察 。 到了下午媽媽打電話說他的燒都不太容易退, 隔天又發現右側頸部臉頰下腫了起來,初步判斷淋巴結發炎, 加藥後發燒仍持續, 而且手腳出現一些疹子。 家長非常著急 ,情況似乎難以控制,於是轉診至醫院進一步檢查。 從此心就一直懸在那裏, 持續電話追蹤 ,深怕出了什麼狀況。 那時正值清明, 甚至在掃墓祭祖時心中仍默念祈禱他能平安無事, 還好後來診斷是川崎症。

川崎症是日本學者川崎富作於1961年首度發現並於1967年提出報告。 診斷條件為發高燒持續超過5天並符合下列5項之4項: 1 手腳浮腫紅斑或指(趾)尖脫皮(後期出現) ,2 分布於四肢軀幹的皮疹 ,3 無分泌物的兩眼結膜充血, 4 口腔黏膜變化,如草莓舌、嘴唇紅裂、出血, 5 單側或雙側急性非化膿性頸部淋巴結腫大(>=1.5cm)。 這是標準的診斷方法, 不過仍有非典型的川崎症, 因此專家建議 :只要燒3天及符合3項就可以開始治療, 甚至在超音波發現冠狀動脈瘤就必須趕快處理。

除了這些症狀, 其他值得一提的還有卡介苗疤痕的紅腫以及肛門口周圍的脫皮(後期出現)。 川崎症的燒來得快、反覆又持續, 對退燒藥及抗生素反應不佳; 頸部淋巴結腫也是一樣。 當治療發燒、頸部淋巴結腫效果不好時, 就要考慮川崎症的可能性。

大約80-90%川崎症發生在5歲以下幼童, 90-95%在10歲以下小孩。 在日本最小曾有一個20天大的新生兒, 大人發生的就少很多 。發生率在日本最高 ,其次是亞洲國家, 最低是白種人。 日裔美國人比當地人發生率還高, 患有川崎症小孩的兄弟姊妹比起一般人高出10倍患有川崎症,而父母有川崎症的小孩比一般人高出2倍的罹患率。 雖其成因目前還不清楚, 但最有可能是具有特殊遺傳體質的人感染某些病原後引起免疫反應所造成 。

川崎症的併發症很多, 不過最嚴重的是冠狀動脈瘤。 可分為巨大(>8mm)、 中型(5-8mm)、 小型(<5mm), 其中巨大冠狀動脈瘤最危險, 因為可能破裂或栓塞、 心肌梗塞而造成死亡。

相較於診斷, 治療就容易多了。 急性期給予高劑量的阿斯匹靈及靜脈注射免疫球蛋白, 不但可以使高燒快速退下來, 而且可以使冠狀動脈瘤之發生率由20%降至5%, 巨大冠狀動脈瘤之發生率由5%降至1% ,而且越早使用效果好。 恢復期給予低劑量之阿斯匹靈。

若立即治療, 預後是很好的 。在日本, 死亡率約在0.1-0.3%。 但是若有冠狀動脈瘤, 還是要持續追蹤至完全消失為止, 若是有巨型冠狀動脈瘤, 則要長期追蹤服藥並限制活動。

(孫德金醫師發表刊登於20130913自由時報)